Пороки Сердца У Новорожденных Несовместимые С Жизнью

пороки сердца у новорожденных несовместимые с жизнью

Специалистам известно более 100 видов врожденных пороков сердца и сосудов. Некоторые из них являются относительно простыми по анатомии и тяжести проявления заболевания после рождения ребенка.

К таким порокам можно отнести открытый артериальный проток (сообщение между аортой и легочной артерией, которое в норме должно закрываться практически сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца, которых не должно быть в норме), незначительные изменения клапанов сердца. Дети с такими пороками находятся под тщательным наблюдением кардиологов, при необходимости им назначается соответствующее лечение. Дефекты небольших размеров, как правило, не нарушают нормальной работы сердца, не мешают росту и развитию ребенка и, нередко, самопроизвольно закрываются в первый год жизни. Большие дефекты, оказывающие негативное влияние на развитие ребенка и приводящие со временем к развитию сердечной недостаточности, должны быть подвергнуты оперативному лечению в специализированных кардиохирургических клиниках. Операции по устранению таких пороков считаются относительно несложными и, с точки зрения опытных кардиохирургов, хорошо отработанными технически.

Однако существует большая группа пороков, гораздо более сложных и опасных, как с точки зрения структурных нарушений в сердце, так и по тяжести состояния детей после рождения .

Это грубые нарушениями в строении и расположении главных кровеносных сосудов, такие как транспозиция магистральных артерий (когда аорта и легочная артерия меняются местами друг с другом), отхождение сосудов от одного (чаще правого) желудочка сердца, общий артериальный ствол, тетрада Фалло и некоторые другие.

К серьезным аномалиям развития сердца относятся также грубые изменения в строении клапанов сердца: окрытый атрио–вентрикулярный канал, критические стенозы и атрезии клапанов.

Крайне неблагоприятными в плане прогноза для новорожденного являются также пороки, связанные с недоразвитием различных структур сердца и сосудов, так называемые синдромы гипоплазии правых и особенно левых отделов сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является на сегодняшний день одним из самых грозных ВПС. Он сопровождается практически стопроцентной летальностью, несмотря на попытки хирургического лечения, которые пока, к сожалению, остаются малоуспешными.

Эти пороки являются несовместимыми с жизнью и достаточно быстро приводят к гибели ребенка в том случае, если ему не будет проведена хирургическая операция. Некоторые из этих пороков специалисты называют “критическими”, т.е.

требующими хирургического вмешательства в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка.

От чего зависит успех операции

В связи с интенсивным развитием кардиохирургии, как в мире в целом, так и в нашей стране, большинство таких тяжелых пороков сегодня успешно оперируется, несмотря на высочайшую степень сложности таких операций.

Однако важно отметить, что успех хирургического лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно ребенок был доставлен в специализированную клинику, а также от правильного выбора тактики его лечения в первые часы или дни до операции.

Упущенное драгоценное время, которое тратится на постановку диагноза, и связанные с этим тактические ошибки в лечении таких больных, приводят к развитию тяжелых нарушений во всем организме, что часто является причиной неудачного исхода операции. Именно поэтому о наличии у ребенка врожденного порока сердца необходимо знать задолго до его рождения.

Это дает возможность врачам правильно определить тактику ведения беременности, организовать проведение родов в специализированном роддоме, максимально рано доставить новорожденного в кардиохирургический стационар и вовремя оказать ему специализированную помощь по подготовке к операции.

Пороки сердца на маленьком сроке

Девченки помогите. На 17 неделе поставили сложнейший порок сердца , врач сказал что не совместимо с жизнью и отправил на аборт((( я убежала. О прерывании и речи ити не может, сколько Бог даст, столько малыш и проживет . Может у кого-то было такое, что вы предпринимали ?

Узнай мнение эксперта по твоей теме

Психолог, Онлайн- консультант. Специалист с сайта b17.ru

Психолог, Кинезиолог Онлайн-консультант. Специалист с сайта b17.ru

Психолог, Консультант. Специалист с сайта b17.ru

Психолог. Специалист с сайта b17.ru

Сахарчук Светлана Александровна

Психолог, Психолог — консультант. Специалист с сайта b17.ru

Психолог, Экзистенциальный подход. Специалист с сайта b17.ru

Психолог. Специалист с сайта b17.ru

Виноградова Галина Александровна

Психолог, Гештальт-терапевт. Специалист с сайта b17.ru

Психолог, Клиническая психология Психотерапия. Специалист с сайта b17.ru

Психолог, Индивидуальная-и-семейная терапия. Специалист с сайта b17.ru

нафига ему короткая жизнь, полная страданий? Оставлять ребенка при таких условиях — эгоизм, удовлетворение лишь своих хотелок поиграться в лялю. Также поступают те, кто не усыпляет своего домашнего питомца, который болен и ужасно страдает ежеминутно, но, блин, хозяева не могут прекратить страдания, типа, пусть животное поживет еще с нами, а то мы будем без него скучааать.

Вам надо в генетический центр, если там подтвердят, предложат возможное лечение, слышала что есть операции даже в утробе матери.Но конечно это будет стоить очень больших денег, в любом случае обратитесь к другим врачам для подтверждения диагноза.

Конечно нужен специалист высокого уровня,который скажет,что делать. И начинайте собирать большие деньги на лекарства т.к. кроме бесплатных операций нужны платные лекарства,а не дешевые аналоги. Об операции тоже надо заранее договорится, чтобы после родов и сразу на стол и по квоте не факт сделаете,но надо все узнавать. Узи переделайте.

Если вы в Москве, езжайте в Бакулева, там вам переделают узи и скажут свои прогнозы. Там и рожают, а сразу после родов, если порок операбельный, то сделают операцию.

Следующее узи 20-22 недели делайте там, за это время может многое поменяться, так как только к этому сроку заканчивается органогенез и можно все подробно рассмотреть по узи. Удачи вам!

Пороки сердца у новорожденных детей: причины, диагностика и лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это анатомические дефекты в сердце и его сосудах, возникшие еще до рождения ребенка. Порок сердца у новорожденных — довольно распространенная патология, которая без лечения может привести к смерти, поэтому родителям необходимо знать признаки болезни сердца и вовремя обращаться за помощью, если они заметили их у своего ребенка.

Причины ВПС

К сожалению, никогда нельзя установить точную причину в каждом конкретном случае, однако существует множество предрасполагающих факторов:

• Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов;
• Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды;
• Наследственность;
• Прием некоторых лекарств во время беременности;
• Возраст родителей;
• Внутриутробная инфекция;
• Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.;
• Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

Белые пороки

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь.

Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены.

Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет.

Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту. Из правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит.

Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность.

Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем.

Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено.

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

• Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Синие пороки

Она включает в себя четыре дефекта:

1. Стеноз легочной артерии;
2. Дефект межжелудочковой перегородки;
3. Смещение аорты вправо;
4. Утолщение стенок правого желудочка.

Поскольку изменений много, болезнь проявляется рано. Губы ребенка начинают синеть уже в 3-4 месяца. Цианоз становится постоянным ближе к году. После активных игр малыш стремится сесть на корточки, поскольку так сердцу легче справиться с повышенной нагрузкой.

• Атрезия трехстворчатого клапана

Иногда вместо трехстворчатого клапана образуется плотная перегородка, через которую кровь течь не может. Она вынуждена через дефекты в сердце искать себе другой путь и в итоге попадает в аорту или легочную артерию.

• Аномальное впадение легочных вен

Этот порок сердца у детей возникает тогда, когда легочные вены соединяются с сосудами, идущими в правое предсердие, или же впадают непосредственно в него. Поскольку болезнь тяжелая, ее признаки проявляются очень рано, хотя цианоз кожи сначала можно и не увидеть. Однако постепенно он нарастает и становится заметным.

• Транспозиция крупных сосудов

Врождённый порок, при котором круги кровообращения не соединяются друг с другом.

Аорта и легочная артерия меняются местами, поэтому артериальная кровь снова попадает в легкие, а венозная течет к тканям и органам.

Ребенок может жить, пока открыто овальное окно, но если оно закрывается, круги кровообращения больше не пересекаются и жизнь становится невозможной. Без лечения смерть наступает рано.

Артериальный ствол — это единый сосуд, по которому кровь поступает в оба круга кровообращения. Поскольку он один, кровь не может правильно разделяться и смешивается в нем. К обычным симптомам сердечной недостаточности добавляется увеличение печени и селезенки.

К МАРС-синдрому («малые аномалии развития сердца») относят пролапс митрального клапана, ложные хорды в левом желудочке и другие аномалии развития внешнего и внутреннего строения сердца. МАРС часто ставят детям, однако не стоит пугаться: он обычно протекает медленно, и симптомы исчезают уже к пяти годам. Подобные нарушения чаще всего не влияют на рост ребенка и работу его сердца.

Общие симптомы ВПС

У всех пороков, как и у любых заболеваний, которые нарушают работу какого-то одного органа, есть общие симптомы. Их проявление зависит от тяжести заболевания и характера дефекта:

• Одышка, которая особенно заметна при кормлении ребенка, плаче и других физических нагрузках;
• Бледность или цианоз кожи — зависит от типа ВПС. Сперва ее можно заметить на губах и возле носа, а затем она распространяется дальше;
• Вялость, быстрая утомляемость;
• Ребенок плохо растет;
• Увеличение или уменьшение числа сердечных сокращений;
• Потливость;
• Медленная прибавка в весе.

Диагностика

Диагностика ВПС включает в себя следующие пункты:

• Сбор полного анамнеза — материнского, наследственного, семейного;
• Объективное обследование — осмотр, выявление типичных внешних признаков, подсчет пульса, дыхания, прослушивание шумов в сердце, определение размеров печени, селезенки;
• Лабораторное обследование — клинический и биохимический анализ крови;
• Инструментальное обследование — пульсоксиметрия, измерение артериального давления, ЭКГ, ЭХО-КГ, рентген грудной клетки;
• При необходимости проводят ангиографию и зондирование сердца.

Лечение

Когда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом.

Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта.

Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Кроме медикаментозного лечения родители должны создавать детям с ВПС правильные условия для развития. Нужно увеличить число кормлений, уменьшая количество пищи на каждый прием, чтобы ребенок не так уставал. Он будет получать необходимую пищу, успевая отдыхать при этом.

Рекомендуется почаще гулять на улице, но ограничивать физическую нагрузку в зависимости от тяжести заболевания. Сердце должно успевать справляться со своей работой.

При своевременно оказанном лечении и обеспечении необходимых условий жизни прогноз для большинства детей благоприятный, они могут нормально развиваться, расти и вести практически полноценную жизнь.

Профилактика ВПС

Поскольку известно много факторов, предрасполагающих к рождению детей с пороками сердца, важно проводить правильную их профилактику. Женщина, планирующая беременность, должна отказаться от вредных привычек, ведь никотин и алкоголь пагубно сказываются на развитии плода.

Вовремя сделанная прививка от краснухи убережет беременную от заболевания, а значит, и плод от аномалий.

Принимать любые лекарства следует с осторожностью, ведь не только сильнодействующие препараты могут влиять на развитие будущего ребенка.

Даже некоторые витамины и лекарства, отпускающиеся без рецепта, запрещены во время беременности. Стоит тщательно изучить инструкцию, а еще лучше – посоветоваться с врачом.

Особенное внимание нужно уделить правильному ведению беременности: вовремя посещать врача, принимать назначенные препараты и проходить все необходимые процедуры. Иногда пороки сердца выявляются еще до рождения ребенка.

Врожденные пороки сердца (ВПС) – патологии, при которых наблюдаются аномалии внутриутробного развития органа и прилегающих крупных сосудов, что препятствует нормальному кровообращению. Они выражаются в изменении структуры сердечных клапанов, перегородок или стенок сосудов, которые отходят от сердца.

Один из способов выявить аномалии в развитии сердца и системы кровообращения — пренатальная диагностика.

Она представляет собой комплекс методов, позволяющих получить полную информацию о плоде до наступления родов.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Основная цель мероприятия – выявить наследственную и врожденную патологию плода на этапе внутриутробного роста и развития. Также диагностику проводят для того, чтобы оценивать его функциональное состояние в течение всей беременности вплоть до наступления родов.

Пренатальная диагностика

Методика диагностирования уникальна тем, что с ее помощью патологию внутриутробного развития удается определить на 16-18 неделе вынашивания. На этом сроке возможно вынужденное прерывание беременности, если на то есть медицинские показания.

Комплексное дородовое обследование позволяет выявить у плода следующие отклонения:

Наиболее распространенные методы пренатальной диагностики:

Кроме того, показано определение факторов материнской сыворотки и количества основных гормонов беременности.

Обследование назначается если:

• в момент зачатия родители подверглись воздействию факторов, способных привести к патологиям плода;
• будущая мама переболела краснухой, корью, токсоплазмозом или другими инфекционными заболеваниями на сроке вынашивания до 10-12 нед.;
• возраст родителей — от 35 лет и старше;
• до зачатия или во время беременности женщина принимала потенциально опасные продукты или лекарства;
• семья уже имеет ребенка или детей с врожденными сердечными пороками;
• женщины до зачатия были выкидыши, патологии плода.

Виды «синих» пороков сердца

Существует классификация врожденные пороков сердца, которые  условно делят на:

«Синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом и виной всему – перегрузка системы кровообращения, в частности малого круга. Это происходит потому, что при движении крови от легких к сердцу и обратно в них и прилегающих к ним сосудах наблюдается дефицит или наоборот — перенаполненность кровью.

Виды «синих» пороков сердца:

• болезнь Фалло;
• ТМС — транспозиция магистральных сосудов или артерий;
• общий артериальный ствол или ОАС;
• атрезия трехстворчатого клапана;
• аномальное выпадение (дренаж) легочных вен.

Болезнь Фалло

Самый распространенный порок с цианозом или «синюшностью» кожи – болезнь Фалло, в которой выделяют три основные формы:

Чаще всего у пациентов наблюдается тетрада Фалло, на которую приходится около 75% пороков с цианозом и примерно 8-15% от общего количества ВПС.

Кровообращение нарушается из-за резкого сужения входа в легочную артерию, в результате в ней наблюдается острый дефицит венозной крови, поступающей из правого желудочка. Это приводит к тому, что кровь через межпредсердную перегородку в левое предсердие и в большой круг кровообращения попадает частично, примерно 50-70% от общего объема.

В крови, которая не попала в легкие, наблюдается дефицит кислорода, что и определяет синюшный цвет эпителия. Ситуация усложняется тем, что из-за неправильного кровообращения правый желудочек растягивается, становится больше, чем положено. Это объяснимо, ведь ему, чтобы протолкнуть кровь, приходится прилагать больше усилий.

Из-за обеднения малого круга кровообращения происходит дегенерация паренхиматозных органов, снижается уровень кислорода в артериальной крови и повышается концентрация форменных элементов.

Как проявляется тетрада Фалло?

Проявление и степень выраженности патологии у всех детей происходит по-разному, характерно, что болезнь никак не отражается на внутриутробном развитии плода.

Ребенок рождается на свет в положенный срок, имеет нормальный вес и рост. Симптомы, такие как синюшность кожи, беспокойство и приступы крика появляются у малыша уже после того, как он появился на свет.

Болезнь прогрессирует и примерно к 8-12 неделям у грудничка возникает приступы с одышкой и посинением кожи, настигающие его даже в состоянии покоя.

Их основные симптомы:

Если речь идет о детях после года до 4-5 лет, у них тетрада Фалло выражается в следующем:

• из-за кислородного голодания кожа синюшная, а фаланги пальцев утолщаются и приобретают вид палочек для барабана;
• ногтевые пластины деформируются, меняют форму и становятся похожими на часовые стекла;
• на фоне аритмии, учащенного глубокого дыхания возникает отдышка по типу диспноэ;
• при пальпации грудной клетки у левого края грудины во II межреберье наблюдается систолический тремор;
• при прослушивании сердца слышен грубый систолический шум вдоль левого края грудины, диагностируется активизация эпигастральной пульсации.

Дети с диагнозом татрада Фалло отстают от сверстников в моторном, физическом и умственном развитии. Их общее состояние — нестабильное, часто происходят обмороки, особенно после физической нагрузки.

Малыши постоянно ощущают слабость, головокружение, что выражается в дезориентации и частых падениях.

Болезнь лечится только путем хирургического вмешательства:

Транспозиция магистральных сосудов

Один из самых сложных врожденных пороков сердца, по статистике наблюдается в 3-7% случаев ВПС, преимущественно у детей мужского пола.

Патология характерна тем, что легочный магистральный сосуд и аорта полностью меняются местами, при этом оба круга кровообращения, малый и большой, никак не сообщаются между собой.

Патология несовместима с жизнью, ребенок может выжить только в том случае, если есть дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Аномалию диагностируют методами пренатальной диагностики во время внутриутробного развитии.

Чтобы спасти жизнь ребенка, операцию проводят сразу после того, как он появился на свет.

Общий артериальный ствол

Патология, при которой вместо легочной транспортной магистрали и сердечной аорты из сердца отходит один венозный ствол, обеспечивающий и общий, и легочный кровоток. Кроме того, внутри самого венозного сосуда обычно формируется деформированный клапан, который схож с клапаном аорты.

Дефект также сочетается с патологией межжелудочковой перегородки, расположенной прямо под клапаном общего сосуда.

Аномалия встречается в 2,5-4% случаев от общего числа ВПС, считается тяжелой, так как из-за нее происходит смешение венозной и артериальной крови, что несовместимо с жизнью. Новорожденные, страдающие этой болезнью, погибают сразу после рождения в 75 случаях из 100.

Чтобы устранить порок, прибегают к срочной операции. Ее проводят на открытом сердце, стенки каждого из сосудов сердца зачастую заменяют специальными протезами. Заболевание часто осложняется другими аномалиями: генетическими, наследственными болезнями, патологиями других органов и систем.

Атрезия трехстворчатого клапана

Аномалия, при которой отсутствует кровоснабжение между желудочком и правым предсердием. Оно происходит путем сообщения между предсердиями через отверстие предсердной перегородки, а до легких кровь доходит обходными путями.

Порок считается сложным, встречается в 2,5-5,5% случаев всех ВПС. Состояние отягчается тем, что правый желудочек практически выпадает из процесса кровоснабжения, а легкие скудно наполняются кровью и то только через обходные сосуды.

При патологии наблюдается цианоз, возникающий из-за того, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь из правого предсердия, необогащенная кислородом.

Болезнь проявляется сразу после рождения, сопровождается нарастающей синюшностью кожи, ухудшением общего состояния. Если срочно не провести хирургическую коррекцию, новорожденный быстро погибнет.

Операцию проводят поэтапно:

• формируют обходную кровеносную систему;
• с временными сосудами малыш живет некоторое время, пока сердце и весь организм не подрастут;
• после взросления аномалию устраняют путем хирургического вмешательства.

Порок страшен тем, что характеризуется высокой смертности пациентов в младенческом возрасте.

Аномальное выпадение (дренаж) легочных вен

Патология, при которой легочные вены полностью или частично выпадают в полые вены, идущие к правому предсердию, а не в левое предсердие, как положено в норме. В результате неправильного кровообращения артериальная кровь в полном объеме поступает от легких в правые отделы сердца, где смешивается с венозной.

Симптоматика аномалии:

• прогрессирующая синюшность кожных покровов;
• отечность, одышка и тахикардия;
• при прослушивании сердца слышны характерные шумы.

Порок наблюдается в 1,6-4,5% из всех случаев ВПС, практически не совместим с жизнью. Выживают только те дети, у которых есть сквозное отверстие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Если диагностируется частичное выпадение легочных вен, выживет ребенок или нет, зависит от степени смешения венозной и артериальной крови.

Новорожденных оперируют практически сразу же после рождения, для чего хирургическим путем создают дефекты в перегородках. Это позволяют ребенку чуть подрасти до тех пор, когда можно будет делать операцию. Сама процедура проходит на открытом сердце, на фоне искусственного кровообращения.

Врожденные «синие» пороки сердца у детей — серьезная проблема, после их выявления и подтверждения диагноза перед врачом и родителями нерожденного малыша встает масса вопросов.

Необходимо определиться, как будут проходить роды, естественным путем или с помощью кесарева сечения. Кроме того, сразу же обозначают сроки и методики проведения операции, возможность дальнейшей реабилитации.

Пороки сердца у новорожденных

Сердце человека развивается и начинает сокращаться уже во время первого месяца внутриматочного развития. В рамках дальнейшего развития существует временной промежуток, в котором сердце особенно чувствительно к неблагоприятным влияниям извне.

Если в это время мать находилась под влиянием факторов риска, таких, как употребление алкоголя, перенесла некоторые вирусные или бактериальные заболевания, употребляла определенные лекарства или наркотики, существует большая вероятность возникновения порока сердца у плода, а следовательно, и у новорожденного.

Так же существуют врожденные пороки сердца, которые возникают по наследственным причинам. Такие проблемы можно выявить при регулярных осмотрах беременных женщин, однако к сожалению, иногда они не бывают выявлены вовремя и дают о себе знать в разном возрасте после рождения.

Пороки сердца у новорожденных являются довольно широкой и пестрой проблематикой, а так же очень важной и интересной.

Сердце представляет собой орган, разделенный на две половины и состоящий из четырех полостей. Различаем правое сердце, состоящее из правого предсердия и правого желудочка, и левое сердце, состоящее из левого предсердия и левого желудочка.

Ненасыщенная кислородом кровь собрана из целого тела и проходит до правой части сердца. Далее из правой части идет к легким, где насыщается кислородом и следует до левой части сердца, которая ее выталкивает в тело.

В случае, если определенные коммуникации между отделами сердца не исчезнут, возникают врожденные сердечные пороки.

Разделение и симптомы сердечных пороков у новорожденных

Некоторые незначительные врожденные пороки сердца не обязательно будут беспокоить новорожденного, другие, однако, бывают абсолютно несовместимы с жизнью. Основное разделение пороков сердца – на пороки со сбросом и без сброса крови.

 Врожденные пороки сердца со сбросом крови

В случае врожденного порока сердца со сбросом крови кровь течет теми отверстиями, которые не должны присутствовать в здоровом сердце.

Кровь протекает из левой части сердца в правую, или из правой части в левую, в зависимости от того, в какой половине давление выше. Клинически более явными являются сбросы право-левые, то есть те, при которых кровь перетекает из правой части сердца в левую.

Причиной является дефект перегородки между отделами сердца, например, при дефекту предсердной перегородки. Таким образом кровь, ненасыщенная кислородом, попадает в большой круг кровообращения, вместо того, чтобы сначала пройти через легкие и получить там кислород.

В таких случаях возникает цианоз, или состояние, при котором слизистые оболочки и кожа из-за недостатка кислорода имеют синеватую окраску.

Лучше всего цианоз виден на губах, которые при нормальных условиях имеют красный оттенок. У некоторых детей данное состояние бывает настолько явным, что появился термин – “синий ребенок”.

При пороках с лево-правым сбросом крови может позже доходить к настолько явной перегрузке сердца и малого круга кровообращения, что соотношение давлений в разных частях сердца может меняться. Так появляется цианоз.

Лево-правые сбросы возникают при дефекту желудочковой перегородки.

 Врожденные пороки сердца без сброса крови

При врожденных пороках сердца без сброса крови не доходит в вышеописанному смешению крови. Наиболее распространенным порокам является коартация аорты, которая будет описана далее.

Врожденные пороки сердца без сброса крови относятся к нецианотическим, то есть кожа не приобретает синий оттенок.

Однако и эти пороки могут достигать разного уровня развития, и ток крови в результате несоответствия давлений может сменить направление, что ведет к появлению цианоза.

 Примеры пороков сердца у новорожденных

Как уже было замечено выше, сердца плода анатомически отличается от сердца новорожденного. Причиной является то, что кровь плода насыщается кислородом в плаценте и легкие не используются для дыхания. При первом вдохе новорожденного доходит к повышению давления в дыхательных путях.

Изменение давления переносится к сердцу, в котором доходит к закрытию и исчезновению некоторых коммуникаций. В случае, если эти коммуникации остаются, развивается врожденный порок сердца.

Существует ряд сердечных пороков новорожденных,  к наиболее распространенным относятся пороки развития сердечных перегородок, тетрада Фалло, коартация аорты, или врожденный клапанный порок.

Пороки развития сердечных перегородок

Человеческое сердце разделено на четыре полости: правое предсердие, правый желудочек, левое предсердие, левый желудочек. Все эти полости должны быть отделены друг от друга перегородками.

В зависимости от расположения данных полостей различаем предсердную и желудочковую перегородку. Предсердная перегородка находится между правым и левым предсердием, между правым и левым желудочком – желудочковая.

Так же есть предсердно-желудочковая перегородка, которая находится между предсердием и желудочком на каждой стороне.

• Дефект предсердной перегородки представляет собой отверстие или полное отсутствие данной перегородки, когда правое и левое предсердия сообщаются. Если дефект имеет больший размер, может доходить к лево-правому сбросу крови по причине большей растяжительности правого предсердия, а следовательно, и к цианозу. Люди, имеющие данный дефект, доживают обычно и до пожилого возраста.
• Дефект предсердно-желудочковой перегородки – относится к наиболее частым врожденным порокам сердца, а может быть частью генетического заболевания, например, болезни Дауна.
• Дефект желудочковой перегородки – наиболее частый сердечный порок у новорожденных. Представляет собой сообщение между правым и левым желудочком. Данный порок часто сопровождается сбросом крови, направление которого определяется величиной дефекта и соотношением давлений между правым и левым желудочком. так как стенка левого желудочка в три раза толще, ее способность к контрации выше. Поэтому при дефектах желудочковой перегородки чаще встречается лево-правый сброс.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, суть которой состоит в наличии четырех разных дефектов сердца. Тетрада Фалло возникает в результате неправильного развития сердца на 4-6 неделях беременности. Значительную роль играет наследственность, и все же нельзя забывать о факторах риска окружения. Невозможно повлиять на наследственность.

Считается, что чаще всего тетрада Фалло встречается например при синдроме Дауна. При данном пороке сердца присутствуют: дефект желудочковой перегородки, изменение позиции аорты, сужение легочной артерии, увеличение правого желудочка.

Все это приводит к появлению типичных признаков, таких как шелест, одышка, цианоз (прежде всего, посинение губ и кончиков пальцев.)

 Коартация аорты

Коартация аорты означает сужение аорты, самой большой артерии человеческого тела. Коартация аорты относится к врожденным порокам сердца без сброса крови. В зависимости от того, где находится сужение, различают предуктальный и постдуктальный тип.

У первого типа аорта и ее ветви нормально снабжаются насыщенной кислородом кровью, однако присутствует так называемый проток, который при нормальных условиях имеется только у плода и после рождения должен спонтанно закрыться.

У второго типа коартации аорты – постдуктального – при открытом протоке возможен лево-правый сброс крови, то есть насыщенная кислородом кровь поступает в легкие, которые и так перегружены. В случае закрытого протока, что проявляется увеличением левого желудочка, ток крови в верхней половине тела выше, чем в нижней половине.

 Врожденные клапанные пороки

Клапаны представляют собой выступающие части эндокарда, пленки, покрывающей сердце изнутри. Данная структура работает как вентиль, то есть пропускает кровь только в одном направлении. Правильная функция клапана состоит в координированном открытии и закрытии в зависимости от сердечных сокращений. Если этого не происходит, речь идет о клапанном пороке.

Врожденные пороки клапанов относятся к наиболее частым врожденным порокам сердца и чаще всего поражают аортальный и легочный клапан. Аортальный клапан находится между левым желудочком и аортой, легочный клапан – между правым желудочком и легочной артерией. Врожденне клапанные пороки представляют собой сужение, полную непроходимость или недостаточность клапанов.

Так же встречаются количественные отклонения – иное количество клапанов или их зубцов, часто встречается двустворчатый аортальный клапан. Врожденные пороки сердца чаще всего проявляются шелестом в сердце, одышой, отеками нижних конечностей, усталостью, болью в груди и потерей сознания. Для более точного диагноза клапанного порока используется электрокардиография.

Одной из возможностей лечения лечения является операция.

Диагностика пороков сердца у новорожденных

Диагностика пороков сердца у новорожденных исходит из вышеописанных симптомов. В настоящее время основной целью является обнаружение пороков сердца ещё до рождения, чем занимается так называемая пренатальная диагностика. Пренатальная диагностика может быть инвазивной и неинвазивной.

• Инвазивная пренатальная диагностика – такая, при которой необходимо проникновения прибора внутрь организма. Проводится нацеленно при подозрении на определенный порок развития, в том числе и на врожденные пороки сердца. К наиболее распространенным инвазивным методам относится амниоцентез, биопсия хориона и кордоцентез. Амниоцентез – диагностическая операция, которая проводится амбулаторно, состоит в пункции амниовой оболочки, в которой находится плод и  получении плодовых вод. При биопсии хориона чаще всего через живот беременной женщины вводится игла для получения образца ткани хориона. Кордоцентез – пункция пуповины и получения фетальной (плодной) крови под ультразвуковым контролем.
• Неинвазивная пренатальная диагностика – не доходит к проникновению приборов в организм. В первую очередь это биохимический анализ крови матери, далее – ультразвуковое исследование беременной в первом триместре. Ультразвук можно использовать и позже при подозрении на порок развития сердца.

Лечение пороков сердца у новорожденных

Некоторые типы пороков сердца являются несовместимыми с жизню, поэтому требуется мгновенная хирургическая операция. Речь идет прежде всего о пороки с лево-правым сбросом крови. Например, при коартации аорты требуется хирургическое отстранение суженного участка.

Другие виды пороков сердца вызывают смерть позже, в детстве или в зрелости. Поэтому при таких заболеваниях так же необходима хирургическая операция, которая однако может быть отложена на некоторое время.

Некоторые пороки, например дефект предсердной перегородки, являются пороками, которые позволяют жить и без лечения.